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“Un alimento para uso dietario especial, exclusivamente para niños, en razón a su simulación a la leche materna o su utilización como sustituto parcial o completo de la lactancia”.
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La leche de fromula Aportan 21 calorías por ?
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De 0-6 meses, derivada de la leche de vaca y modificada en cantidad, calidad y tipo de nutrientes.
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Riesgo del uso de leches no modificadas
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Tipo de formula que su indicación es limitad, su uso transitorio y su costo elevado
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Porcentaje de la dilución normal de las leches enteras en polvo.
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Son enfermedades genéticas debidas a defectos en la estructura o función de alguna proteína (que generalmente es una enzima) con consecuencias patológicas para el individuo. (viene abreviada)
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Primer prueba para detectar un error innato del metabolismo
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Enfermedad hereditaria autosómica recesiva causada por un defecto de la enzima fenilalanina hidroxilasa
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Un trastorno en el cual están presentes dos copias de un gen anormal para que se desarrolle la enfermedad o el rasgo.
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Aminoácido esencial que se obtiene de las proteínas de la dieta y la que no es utilizada en la síntesis de proteínas, se degrada mediante la vía metabólica de la tirosina.
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Aminoácido no esencial que llega a ser esencial en la fenilcetonuria y que es precursor de las hormonas de la tiroides, de las catecolaminas (la adrenalina, la dopamina, la noradrenalina) y de la melanina
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Uno de los dos metabolito de degradación de la fenilalanina, que son eliminados por la orina y fluidos corporales que les da el olor característico a "ratón mojado" o "humedad".
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Hormonas que regulan el metabolismo basal, pueden desacelerar o acelerar los latidos cardíacos y pueden elevar o bajar la temperatura corporal.
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Hormonas que tiene acciones cardiacas, vasculares, gastrointestinales y oculares
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Hormona deficiente en la fenilcetonuria clásica
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El tratamiento temprano con fórmulas libres de Phe, ha demostrado que evita el daño..... ?
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Tipo de fenilcetonuria que es multifactorial secundaria a prematurez, inmadurez hepática transitoria, uso de medicamentos (trimetroprim) o patología renal.
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Trastorno neuromuscular en la fenilcetonuria que se caracteriza por un aumento anormal del tono muscular, lo que provoca rigidez y espasmos musculares involuntarios. Este aumento del tono muscular puede dificultar el movimiento y causa dolor.
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Manifestación clínica en la fenilcetonuria en donde se aclara la piel, el cabello y los ojos debido a la falta de melanina
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