Casos endocrinos 2

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PATOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL

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José Ricardo Montesinos Guevara

Ecuador

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Casos endocrinos 2Version en ligne PATOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL par José Ricardo Montesinos Guevara 1 Mujer de 36 años presenta aumento de peso central (+12 kg/8 meses), plétora facial, debilidad proximal y estrías violáceas. PA: 155/95 mmHg. Exámenes: Cortisol libre en orina 3.5x LSN y cortisol tras 1 mg de dexametasona en 8.4 µg/dL. ACTH basal: 78 pg/mL. Prueba de supresión con 8 mg de dexametasona reduce el cortisol en 72%. RM de silla turca: microadenoma hipofisario de 4.5 mm. ¿Cuál es la conducta terapéutica de primera línea? a C) Tratamiento médico de por vida con inhibidores de la esteroidogénesis adrenal (ketoconazol o metirapona). b D) Cateterismo bilateral de senos petrosos inferiores (CSPI) con estímulo de CRH antes de planificar la cirugía. c B) Adrenalectomía bilateral laparoscópica inmediata para control rápido de la hipercortisolemia. d A) Resección quirúrgica transesfenoidal del microadenoma hipofisario. 2 Varón de 42 años con tiroiditis de Hashimoto ingresa por confusión, vómitos, dolor abdominal y shock (PA 75/45 mmHg) tras cuadro febril. Presenta hiperpigmentación en nudillos, pliegues y mucosa yugal. Laboratorio: Na 122 mEq/L, K 6.1 mEq/L, glucosa 52 mg/dL y cortisol basal 2.1 µg/dL, confirmando crisis addisoniana (insuficiencia suprarrenal primaria aguda). ¿Cuál es la intervención terapéutica prioritaria e inmediata que debe instaurarse sin demorar la atención? a D) Administrar Dexametasona 4 mg IV y postergar la reposición de fluidos hasta disponer de un panel hormonal completo con aldosterona y renina. b C) Prescribir Fludrocortisona oral a dosis alta (0.3 mg) y corrección rápida de la hiponatremia con Solución Salina Hipertónica al 3%. c A) Iniciar perfusión de noradrenalina y solicitar prueba de estímulacion rápida con cosintropina (ACTH sintética) antes de administrar glucocorticoides. d B) Administrción inmediata en bolo IV de 100 mg de Hidrocortisona acompañada de reposición hídrica agresiva con Solución Salina Isotónica al 0.9%. 3 Mujer de 31 años consulta por HTA paroxística (hasta 210/115 mmHg) asociada a cefalea, diaforesis y palpitaciones. Las normetanefrinas plasmáticas superan 9 veces el límite normal. La TC abdominal evidencia masa suprarrenal derecha de 5.2 cm vascularizada. Se planifica adrenalectomía laparoscópica en 3 semanas. ¿Cuál es la regla de oro y el esquema farmacológico preoperatorio obligatorio que debe iniciarse antes de la cirugía? a C) Prescribir inhibidores de la ECA (Enalapril) combinados con Espironolactona para prevenir la crisis hipertensiva intraoperatoria. b A) Iniciar inmediatamente atenolol o metoprolol para controlar la taquicardia paroxística, y posteriormente agregar un alfabloqueante si persiste la HTA. c D) Realizar infusión continua profiláctica de nitroprusiato de sodio por vía oral como única terapia vasodilatadora previa. d B) Iniciar bloqueo alfa-adrenérgico previo (e.g. fenoxibenzamina o doxazosina) durante 10 a 14 días, y añadir betabloqueantes únicamente tras un alfa-bloqueo efectivo si persiste taquicardia. 4 Varón de 58 años con DM2 de difícil control y osteoporosis presenta incidentaloma suprarrenal izquierdo de 2.2 cm (<10 UH). No tiene estigmas de Cushing. Pruebas funcionales: cortisol tras 1 mg de dexametasona en 3.2 µg/dL (no suprime) y ACTH suprimida (4 pg/mL), confirmando secreción autónoma de cortisol. ¿Cuál es el diagnóstico metabólico preciso de la lesión y la conducta indicada a seguir? a B) Secreción Autónoma Leve de Cortisol (MACS); requiere evaluación individualizada de las comorbilidades (DM2, osteoporosis) para definir la indicación de adrenalectomía frente a manejo conservador. b C) Mielolipoma suprarrenal benigno; no requiere ningún seguimiento funcional ni control metabólico adicional. c A) Feocromocitoma asintomático; se debe realizar de inmediato una biopsia por aspiración con aguja fina (PAAF) de la masa. d D) Carcinoma adrenocortical primario; requiere adrenalectomía radical abierta de urgencia por alto riesgo de malignidad. 5 Varón de 28 años presenta HTA resistente y normetanefrinas plasmáticas muy elevadas. La TC/RM descarta masas suprarrenales pero revela tumoración retroperitoneal de 3.8 cm en la bifurcación aórtica (órgano de Zuckerkandl), compatible con paraganglioma extraadrenal. En relación con el manejo genético e integral de los tumores productores de catecolaminas (PPGL), ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? a C) Por tratarse de una localización extra-adrenal, la probabilidad de una mutación germinal es < 1%, por lo que se desestima la asesoría genética. b D) Se debe realizar una biopsia percutánea guiada por TC de la masa retroperitoneal para confirmar el perfil genético tumoral antes de la resección. c A) El estudio genético de la línea germinal debe ofrecerse a TODOS los pacientes diagnosticados con feocromocitoma o paraganglioma, independientemente de la edad o antecedentes familiares. d B) El estudio genético solo está indicado si el paciente es menor de 18 años o presenta estigmas físicos de un síndrome genético conocido (ej. MAN2, VHL). Explicación 1 La paciente presenta Enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario secretor de ACTH). La combinación de hipercortisolemia ACTH-dependiente, respuesta supresora de cortisol >50% con dosis alta de dexametasona (8 mg) y la presencia de un microadenoma visible en la RM (≥ 4-5 mm con concordancia bioquímica) confirma el diagnóstico definitivo. La microcirugía transesfenoidal por un neurocirujano experimentado es la terapia de primera línea indicada, con tasas de curación inicial superiores al 80-90%. 2 La crisis addisoniana representa una emergencia endocrina vital con alta mortalidad por shock hipovolémico y colapso vascular. El tratamiento INMEDIATO exige infusión rápida de Solución Salina 0.9% (1 a 2 litros en la primera hora) para restaurar el volumen intravascular y un bolo IV directo de 100 mg de Hidrocortisona, seguido de 200 mg/24 horas (ya sea en infusión continua o bolos de 50 mg cada 6 horas). Jamás se debe demorar el tratamiento por pruebas confirmatorias en un paciente en shock.

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