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Enfermedad de Von Gierke

Hipoglicemia severa y alteraciones en el crecimiento

1928

Glucogenosis tipo I (GSD-I)

Ia (GSD-Ia) y Ib (GSD-Ib)

Hipoglucemia, hepatomegalia, sangrados frecuentes y hematomas por deficiencias plaquetarias, neutropenia

Convulsiones hipoglucémicas y/o acidosis grave

Las complicaciones a largo plazo de la enfermedad de Von Gierke son.

Año en que fue diagnosticada por primera vez la enfermedad de Von Gierke.

Principales causas de muerte de la enfermedad de Von Gierke.

Es producida por la deficiencia de la unidad catalítica de la G6Pasa-a, encargada de hidrolizar la glucosa 6 fosfato en el citoplasma celular durante la gluconeogénesis y la glucogenólisis.

Con que otro nombre se le conoce a la enfermedad de Von Gierke.

Subtipos de la enfermedad de Von Gierke

Síntomas en la niñez de la enfermedad de Von Gierke