17.
Niño de 2 años de edad que presenta pérdida de la capacidad de hablar, discapacidad intelectual, dificultades para deglutir alimentos, insuficiencia respiratoria y una desconexión progresiva del medio que le rodea. El médico solicita un analisis histopatologico de una biopsia del bazo. El patólogo reporta células de aspecto espumoso, conteniendo un exceso de esfingomielina. El laboratorio reporta una actividad anormalmente baja de esfingomielina. Con los datos que se presentan el diagnostico mas posible es: